恶性脑胶质瘤疾病名称

源自神经上皮的肿瘤统称为脑胶质瘤（胶质细胞瘤），占颅脑肿瘤的40-50%，是最常见的脑胶质瘤如何分类。根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等。

中文名

恶性脑胶质瘤

来源

神经上皮的肿瘤

常见肿瘤

颅内恶性肿瘤

就诊科室

肿瘤科

常见症状

头痛、头昏、恶心、呕吐等颅内压增高症状

定义

恶性脑胶质瘤是一种较多见的颅内肿瘤，是一种相对较复杂、难治的疾病。恶性胶质瘤根据其恶性程度不同，分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级，若患者有明显的头痛、头昏、恶心、呕吐等颅内压增高症状，可以考虑到医院做CT检查，方法较简单。如果需要进一步确诊则做磁共振，如果确诊为恶性胶质瘤，大部分患者需要手术治疗。手术治疗后根据病理结果，决定是否需要做放疗或者化疗，目前还可以使用免疫治疗，大部分患者可以延长生命。如果是级别较低Ⅰ、Ⅱ级恶性胶质瘤，若可全切肿瘤，则会取得较好的治疗效果，部分病人可以长期存活，在化疗方法中，目前可以使用替莫唑胺化疗，对Ⅲ-Ⅳ级的病人效果较明显，部分病人可以长期存活，而且预后也良好。如果患有恶性胶质瘤，建议患者要配合医生的治疗，而后保持良好的心态，维持良好的营养，生存期可以明显延长。[1]

分级

脑胶质瘤

世界卫生组织将胶质瘤分为4级，恶性度从低度到高度。

1级为良性，2级为低度恶性，3级4级为高度恶性。

WHO一级胶质瘤

（毛细胞性星形细胞瘤）：手术是可以治愈性的。如果在术后影像上有残余肿瘤，则可行第二次手术切除整个肿瘤。放疗和化疗对此类肿瘤极其有限。

WHO二级胶质瘤

（低度恶性胶质瘤）：手术是非功能区肿瘤的最主要的治疗手段。对于40岁以下的肉眼全切的病人，无需额外的其他治疗。对于40以下的不全切除的肿瘤病人以及病人年龄大约40岁不管是否全切都应该进行放疗。

WHO三级胶质瘤

（间变星形细胞瘤）：需要手术来达到组织病理诊断和减小肿瘤体积。病人应当进行放疗和化疗。

WHO四级胶质瘤

（多形性胶质母细胞瘤）：同样需要手术来达到组织病理诊断和减小肿瘤体积。术后放疗（剂量在60Gy左右）。化疗手段包括卡莫司汀，联合方案PCV（甲基苄肼，环己亚硝脲和长春新碱），或者替莫唑胺用来对肿瘤生长进行控制。

分类

1、按肿瘤细胞的形态学划分，可分为星型细胞瘤、少枝细胞瘤、混合胶质瘤。

2、按肿瘤细胞的恶性程度划分，可进一步分为低级别胶质瘤，也就是WHO1到2级为分化良好的胶质瘤，还可以分为高级别胶质瘤，也就是WHO3到4级。

3、根据世界卫生组织WHO制定的分级系统，胶质瘤分为1级到4级，其中间变胶质瘤与WHO的3级相对应，胶质母细胞瘤与WHO的4级相对应。

4、按照肿瘤所处的位置划分，胶质瘤可以根据其大脑所处的位置不同进分为小脑幕、幕上胶质瘤、幕下胶质瘤、桥脑胶质瘤。[2]

症状

脑干肿瘤(脑干胶质瘤)症状：

中脑肿瘤

由于肿瘤极易阻塞导水管，故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变，这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同，常表现有：①动眼神经交叉性偏瘫综合症——Weber综合症，病变位于大脑脚底部，出现病侧动眼神经麻痹，对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合症——Parrnaud综合症，表现眼睑下垂、上视麻痹、瞳孔固定、对光反应消失、会聚不能等。③benedikt综合症，表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、对侧肢体肌张力增强、震颤等。

桥脑肿瘤

占全部脑干肿瘤半数以上，多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状；成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上病人有颅神经麻痹症状，约40%病人以外展神经麻痹为首发症状，随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等颅神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合症——桥脑半侧损害，包括面神经交叉瘫，若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。

延髓肿瘤

脑胶质瘤

首发症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐或神经官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度头昏、头痛，然后较早出现后组颅神经麻痹的症状，如吞咽困难、进食呛咳、讲话鼻音、伸舌不能等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群，同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫，病程早期可有呼吸不规则，晚期可出现呼吸困难或衰竭。

临床上常表现的延髓半侧损害有：①舌下神经交叉瘫（Jackson综合症）；②吞咽、迷走交叉瘫（Avellis综合症）；③Schmidt综合症——病侧Ⅸ~Ⅶ颅神经麻痹及对侧半身偏瘫；④延髓背外侧综合症（Wallenberg综合症）等。

诊断

胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。

脑胶质瘤由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行中医药综合治疗。

特点及治疗

胶质细胞瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织，偏良性者生长缓慢，病程较长，恶性者瘤体生长快，病程短。

目前国内外对于胶质瘤的治疗普遍为手术、中医药、放疗、化疗、X刀、和γ刀。

胶质瘤手术

手术治疗基于胶质瘤的生长特点，理论上手术不可能完全切除，生长在脑干等重要部位的肿瘤有的则根本不能手术，所以手术的治疗目的只能局限于以下5个方面①明确病理诊断，②减少肿瘤体积降低肿瘤细胞数量，③改善症状缓解高颅压症状；④延长生命并为随后的其他综合治疗创造时机；⑤获得肿瘤细胞动力学资料，为寻找有效治疗提供依据。依据生长位置及生长特点，约50%无法全切，为了避免手术后功能损害，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。根据我院长时间的，随访和调查胶质瘤3、4级复发最快的一个月左右，慢的多半年。

1、2级一般的复发1-2年。

胶质瘤放疗

放射治疗几乎是各型胶质瘤的常规治疗，但疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。X-刀、γ-刀—均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3厘米以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ-Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用R-刀治疗。

胶质瘤化疗

原则上用于恶性肿瘤，但化疗药物限于血脑屏障及药物的毒副作用，疗效尚不肯定，常用治疗的脑胶质瘤几种西药有效率均在30%以下。

中医特色治疗

中医中药也是脑胶质瘤治疗的最重要的治疗手段。

治疗优缺点

颅内恶性肿瘤大都生长在脑神经组织内，细胞分化不良，生长迅速，难以根治。有极个别的脑瘤，开始为良性，以后转变成恶性。颅内胶质细胞瘤、转移瘤及侵入瘤多为恶性。目前的研究认为：恶性脑瘤的发生发展是一个由多种病因引起、多阶段的发生发展过程。就恶性脑瘤的治疗方法来说，有中医及西医两大方法，而其对恶性脑瘤的治疗又各有优缺点，现将中西医治疗恶性脑瘤优缺点比较如下：

西医：恶性胶质瘤的病因至今不甚明确，西医在预防恶性脑瘤的发生方面缺乏有效的措施和办法，只是在控制某些与恶性脑瘤发生的环境因素和相关疾病方面做了一些探索；在治疗方面，西医在防治恶性胶质瘤局部病变或由于肿块压迫造成的功能障碍等方面有较好效果，但对于恶性胶质瘤肿瘤引起的病理生理变化常缺乏有效的治疗措施。

中医：中医按照其独特的理论体系，应用中药防治恶性胶质瘤的发生和发展已经取得了一些效果。在治疗方面，中医在消除肿块方面作用较差，但中药人参皂苷rh2在防治恶性胶质瘤肿瘤引起的病理生理变化具有较好作用，是目前西医达不到的作用。

脑瘤专家说由于中、西医其理论体系和临床实践的差异，对恶性脑胶质瘤的治疗各有其特点和长处，正确地选用这两种手段可以起到相互增效、提高肿瘤治疗效果的目的和作用。

化疗方案

恶性胶质瘤并不是一个均一的群体，同种病理类型不同病人对同一化疗方案的疗效不一样，胶质瘤中某些遗传特征的改变与其对化疗的敏感性密切相关。如何识别出化疗有效人群，对提高化疗疗效，避免盲目/无效化疗具有重要意义。目前，比较肯定与临床疗效相关的分子有：O6-甲基鸟嘌呤-DNA甲基转移酶(O6-methylguanine-DNAmethyltransferase,MGMT)和染色体1p/19q杂合性缺失（lossofheterozygosity,LOH）。在化疗前先检测肿瘤组织中MGMT和染色体1p/19q的表达，据检测结果选择化疗方案有望提高化疗的有效性。

个体化化疗

(1)MGMT强阳性(++)和阳性(+)表达患者化疗方案

这类患者由于存在由MGMT介导的耐药因素，不宜用亚硝脲类药物单药或TMZ五天方案化疗。可选用不含亚硝脲和TMZ的化疗方案，如VM26+DDP；亚硝脲类药物或TMZ联合其他药物化疗，DDP在亚硝脲类药物或TMZ给药前24小时给予可降低MGMT转录；由于TMZ有自身耗竭MGMT的作用，可选用TMZ较长时间持续用药方案。

(2)MGMT可疑阳性(±)和阴性(-)表达患者化疗方案：

这类患者选择化疗药物的范围相对比较广，可结合年龄、卡氏评分、病理级别、肿瘤组织中其他分子指标如PCNA、PTEN、TOPOII、GST等的表达，选用亚硝脲类或替莫唑胺单药或与其他药物联合用药方案，也可选用不含亚硝脲类或替莫唑胺方案。

治疗方案选择

染色体1p/19q杂合性缺失的少突胶质瘤患者对化疗敏感，预后好，生存期长，手术后先行PCV方案或TMZ组成的方案化疗，放疗可推迟，作为复发时的挽救治疗。单1pLOH的少突胶质瘤患者也对化疗敏感，但化疗疗效持续时间及生存期相对短，需放化疗结合治疗，手术后可先行化疗，化疗结束后尽快行放疗。1p/19q均无LOH，尤其伴有PTEN突变、10qLOH、EGFR扩增、CDKN2A缺失和环状强化的患者预后非常差，建议6周同期放化疗，然后序贯周期化疗。

靶向药物治疗

用于胶质瘤化疗临床研究的分子靶向药物较多。常用的有靶向血小板衍生的生长因子受体（platelet-derivedgrowthfactorreceptor,PDGFR）的小分子酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（imatinib）、靶向表皮生长因子受体（epidermalgrowthfactorreceptor,EGFR）的小分子酪氨酸激酶抑制剂吉非替尼（gefitinib）、靶向血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor,VEGF）的重组人单克隆IgG1抗体贝伐单抗（Bevacizumab）等。

由于信号传导通路的复杂性以及不同通路之间的交互作用，单一靶向药物治疗恶性胶质瘤作用有限。针对多个靶点的药物，或有互补作用的不同靶向药物的联合，靶向药物和细胞毒类药物如替莫唑胺，以及放疗的联合治疗将是提高疗效的关键。

参考资料

1.恶性脑胶质瘤怎么办·有来医生

2.脑胶质瘤如何分类·名医在线

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